Narcolepsie : causes et symptômes des crises de sommeil
S'endormir en pleine journée : ce qui peut paraître étrange aux yeux des autres est un véritable fardeau pour les personnes atteintes de narcolepsie.
En effet, les personnes atteintes de cette maladie ne peuvent résister à cette envie soudaine de dormir. La tête devient lourde, les genoux fléchissent, le corps s'affaisse et le sommeil submerge souvent les personnes concernées en pleine conversation, en riant, en mangeant ou au travail.
Mais quelles sont les causes de la narcolepsie et quel impact a-t-elle sur la vie d’une personne ?
Qu'est-ce que la narcolepsie ?
La narcolepsie est une maladie neurologique qui se caractérise par des crises de sommeil soudaines en pleine journée. Elle fait partie des hypersomnies et a été décrite pour la première fois en 1877 par le médecin allemand Carl Westphal lors d'une conférence. Ce n'est toutefois qu'en 1880 que le médecin français Jean-Baptiste-Édouard Gélineau lui a donné le nom qui est encore utilisé aujourd'hui.
La narcolepsie se caractérise par des crises de sommeil qui surviennent comme par hasard. Il peut ainsi arriver que les personnes atteintes s’assoupissent brusquement en plein milieu d’une conversation, qu’elles s’effondrent soudainement en mangeant ou qu’elles s’endormissent sur leur bureau au travail.
Dans le langage courant, cette maladie est également appelée « addiction au sommeil » ou « addiction à la somnolence », car le corps passe sans cesse et brusquement en phase de sommeil. Lorsque les personnes concernées ont suffisamment dormi, au bout de 15 à 30 minutes environ, elles se réveillent. Elles peuvent également être réveillées pendant cette phase de sommeil, mais elles s’assoupissent généralement aussitôt que leur corps réclame du repos.
Pour les personnes concernées, cela constitue bien sûr une situation embarrassante à chaque fois, surtout lorsque la crise de sommeil survient en public, parmi des inconnus. Dans certaines situations, la narcolepsie peut même mettre la vie en danger, par exemple au volant ou lors de l’utilisation de machines. C’est également la raison pour laquelle les personnes concernées ne peuvent pas obtenir de permis de conduire ni exercer certaines professions. Même si la narcolepsie est en soi bénigne, elle réduit considérablement la qualité de vie.
Causes de la narcolepsie
Dans le cas de la narcolepsie, une réaction auto-immune détruirait vraisemblablement des cellules de l’hypothalamus, qui produisent les hormones hypocretine et orexine et régulent le rythme veille-sommeil. Alors que les personnes en bonne santé passent par quatre phases de sommeil au cours d’un cycle, qui les font passer progressivement de l’état de veille au sommeil profond puis à la phase paradoxale, ces phases de transition font défaut chez les narcoleptiques. Les personnes concernées entrent directement dans la phase paradoxale, et donc dans le sommeil profond.
La narcolepsie pourrait être héréditaire, mais ses causes n’ont pas encore été clairement établies à ce jour. Certains facteurs sont soupçonnés de déclencher la réaction auto-immune :
- prédisposition génétique
- maladie auto-immune
- facteurs environnementaux
- infections par des virus de la grippe ou des streptocoques
Sur le plan médical, la narcolepsie est classée en différents types :
- Type 1 : narcolepsie avec cataplexie
- Type 2 : narcolepsie sans cataplexie
- Narcolepsie secondaire
Le type 1 est considéré comme la narcolepsie classique, car il touche 80 à 90 % des patients et patientes. La cataplexie se caractérise par un relâchement musculaire. Cela signifie que les personnes concernées perdent brusquement toute tension musculaire et s'effondrent. Cela peut également se produire alors qu'elles sont pleinement conscientes. Elles s'en souviennent, mais sont incapables de communiquer à ce moment-là. Cet état ne dure généralement que quelques secondes.
Les fortes émotions sont considérées comme des facteurs déclencheurs de ces cataplexies. Ainsi, la faiblesse musculaire peut survenir soudainement au milieu d’un fou rire ou dans des moments de grande joie, mais elle peut également être provoquée par la peur ou un sursaut. C’est pourquoi de nombreuses personnes narcoleptiques évitent les fortes émotions et peuvent ainsi paraître distantes et impassibles aux yeux des autres.
La narcolepsie secondaire survient à la suite d’autres maladies ou de lésions touchant certaines zones du cerveau, par exemple en cas de trouble circulatoire, de tumeur de l’hypothalamus ou de neurosarcoïdose, une maladie auto-immune.
Symptômes de la narcolepsie
Chez certaines personnes, la narcolepsie se développe progressivement et passe longtemps inaperçue en tant que trouble du sommeil pathologique. D'autres, en revanche, souffrent soudainement des symptômes typiques de la narcolepsie :
- endormissement soudain en pleine journée
- somnolence diurne chronique
- besoin constant de dormir
- une faiblesse musculaire soudaine (cataplexie)
De plus, au fil des années, d’autres troubles peuvent apparaître et perturber le sommeil nocturne, tels que :
- paralysie du sommeil
- des hallucinations au moment de s'endormir ou au réveil
- des cauchemars
- rêves intenses
- le fait de parler pendant le sommeil
- fort besoin de bouger pendant le sommeil
- Troubles du sommeil continu
- Sommeil ambulatoire
- Sueurs nocturnes
Même les personnes qui ne souffrent pas de narcolepsie peuvent présenter une somnolence diurne et une fatigue constante dues à d’autres pathologies. Pour les patients narcoleptiques, il est toutefois tout simplement impossible, dans certaines situations, de ne pas s’endormir. Au crépuscule ou dans des pièces sombres, l’envie de dormir survient soudainement. Même en tant que passager lors de trajets en voiture monotones, les personnes concernées ne parviennent pas à tenir éveillées sans faire une sieste. En cas d’inactivité, la tête devient lourde, la mâchoire inférieure s’ouvre, les genoux fléchissent et le corps s’affaisse.
Les crises de sommeil et les cataplexies s’annoncent généralement peu avant par des changements de comportement : lors d’une conversation, l’élocution devient moins claire, la démarche devient chancelante, le regard se fait vitreux et semble absent. Des proches peuvent alors intervenir pour soutenir la personne et l’empêcher de tomber. Certaines personnes parviennent même à s’asseoir ou à s’allonger à temps, tandis que d’autres sombrent dans un sommeil profond d’une seconde à l’autre.
Endormissement soudain en position assise
L'endormissement soudain en position assise fait partie des symptômes les plus courants de la narcolepsie. En effet, en position assise, le corps se relâche. L'inactivité renforce progressivement l'envie de dormir, jusqu'à ce que les personnes concernées ne puissent plus y résister. La plupart du temps, les circonstances dans lesquelles elles sont assises sont également très monotones. Si l’inactivité physique s’accompagne d’un exposé ennuyeux, d’un travail monotone au bureau ou de l’écoute attentive lors de réunions, rester éveillé devient un véritable calvaire.
La somnolence survient également devant la télévision, au cinéma ou au théâtre. Même les personnes en bonne santé se déconnectent mentalement dans de telles situations et ressentent de la fatigue. Les personnes atteintes de narcolepsie ne peuvent alors pas lutter contre le sommeil et doivent céder à cette envie de dormir.
S'endormir sans s'en rendre compte
Parfois, le corps continue d’agir et d’effectuer des gestes, alors que l’esprit est déjà en mode sommeil. Les personnes concernées s’endorment sans s’en rendre compte. Si elles se réveillent peu de temps après, elles ne se souviennent pas d’avoir dormi.
Mais ils ne se souviennent pas non plus d’avoir effectué certaines actions. Ce comportement automatique s’apparente à du somnambulisme en pleine journée et survient généralement lorsque les personnes concernées tentent de toutes leurs forces d’empêcher le sommeil de s’installer.
Fréquence de la narcolepsie
La narcolepsie n'est pas très fréquente : en Allemagne, selon les estimations de la Société allemande de médecine du sommeil (DGSM), 40 000 personnes souffrent de ces crises de sommeil récurrentes. Les hommes et les femmes sont touchés de manière égale. Le diagnostic étant souvent difficile à établir, on suppose qu'il existe un nombre élevé de cas non recensés.
Chez environ 20 % des personnes touchées, les symptômes apparaissent avant l’âge de 10 ans. À l’école, ces enfants ne parviennent pas à se concentrer en classe, sont fatigués et s’endorment sans cesse. C’est justement pendant l’enfance que la narcolepsie n’est souvent pas reconnue comme telle et qu’elle est confondue avec la fatigue générale propre à la croissance des enfants et des adolescents. Comme les enfants tombent en outre fréquemment, les cataplexies ne sont pas non plus interprétées correctement. Les personnes concernées ont ainsi l’impression de ne pas être prises au sérieux et développent très tôt un sentiment de honte dont elles auront du mal à se débarrasser par la suite.
En principe, la narcolepsie peut survenir à tout âge. Des études ont toutefois montré que la maladie se manifeste un peu plus fréquemment pour la première fois à certaines périodes de la vie : entre 15 et 25 ans, ainsi qu’entre 30 et 40 ans. Une fois atteinte de narcolepsie, la personne doit s’attendre à devoir composer toute sa vie avec la somnolence, les troubles du sommeil et les crises de sommeil au quotidien.
Diagnostic de la narcolepsie
En cas de somnolence persistante, il est vivement recommandé de consulter un médecin afin d’en déterminer les causes. Il convient de s’adresser à des neurologues qui, en cas de suspicion de narcolepsie, orienteront le patient vers des somnologues. Lors de l’anamnèse, le médecin commencera par interroger le patient à l’aide d’un questionnaire sur l’apparition, la fréquence et l’intensité des symptômes.
Comme les personnes concernées ont elles-mêmes du mal à évaluer leurs crises de sommeil, il est judicieux d’interroger également les membres de leur famille. Pour poser le diagnostic de narcolepsie, les symptômes doivent se manifester de manière récurrente pendant au moins six mois.
En outre, un examen en laboratoire du sommeil est généralement réalisé :
- La polysomnographie permet de surveiller l’ensemble des fonctions corporelles telles que la fréquence cardiaque, l’activité musculaire, les mouvements oculaires et l’activité cérébrale.
- Lors du test de latence multiple du sommeil (MSLT, pour « Multiple Sleep Latency Test »), le patient ou la patiente doit effectuer à plusieurs reprises un petit sommeil de 20 minutes. Les résultats fournissent des informations sur la tendance à s'endormir.
- Lors d’une ponction lombaire, une petite quantité de liquide céphalo-rachidien est prélevée dans le canal rachidien puis analysée. Un faible taux d’orexine et d’hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien indique une narcolepsie.
Traitement de la narcolepsie
La narcolepsie est considérée comme une maladie incurable. Elle ne disparaît pas non plus d’elle-même. La somnolence excessive accompagne donc les personnes touchées tout au long de leur vie. Néanmoins, de nombreuses personnes atteintes parviennent à contrôler leurs crises de sommeil. Dans de nombreux cas, les médicaments et une adaptation du mode de vie aident à gérer la somnolence et à atténuer les symptômes.
Pour lutter contre la somnolence, on utilise par exemple des stimulants contenant les principes actifs modafinil, armodafinil ou oxybate de sodium. Certains patients atteints de narcolepsie tirent également profit de médicaments officiellement utilisés pour traiter le TDAH ou la dépression.
Il appartient alors au médecin de déterminer, au cas par cas, quels médicaments sont les plus adaptés. Pour prévenir les crises de sommeil, ces médicaments doivent être pris de manière continue. Ils peuvent toutefois entraîner des effets secondaires tels que maux de tête, nausées, vertiges ou insomnie.
Il existe toutefois d’autres méthodes de traitement qui peuvent aider à maîtriser la narcolepsie :
- un rythme veille-sommeil régulier : les personnes atteintes de narcolepsie ou d’autres troubles du sommeil devraient s’habituer à un rythme veille-sommeil régulier. En effet, des horaires de coucher irréguliers peuvent être contre-productifs. Il est donc d’autant plus important de se coucher tous les jours à la même heure et de se réveiller le matin à la même heure, même le week-end et en vacances.
- Journal de sommeil: en tenant un journal de sommeil, les personnes concernées ont une vue d’ensemble des moments où l’envie de dormir se manifeste. Souvent, cela permet de constater une certaine régularité, ce qui peut être utile au quotidien. Elles peuvent ainsi, par exemple, faire leurs courses ou préparer leurs repas pendant les phases où le risque d’une crise de sommeil est faible.
- Sieste planifiée: pour anticiper l’envie de dormir, les personnes concernées peuvent faire une ou deux siestes ciblées pendant la journée. Lorsque le besoin de sommeil se fait sentir, elles s’accordent simplement une demi-heure de répit et s’autorisent cette pause, au lieu de lutter contre la fatigue.
- Éviter les facteurs déclenchants: si la cataplexie est provoquée par des émotions telles que le rire ou la colère, il convient d’éviter autant que possible ces facteurs déclenchants.
- Activité physique: une activité physique régulière au quotidien permet d’éviter la monotonie, qui est souvent à l’origine de la somnolence. À long terme, un mode de vie actif peut atténuer les crises de sommeil.
Chaque patient atteint de narcolepsie est différent ; c’est pourquoi, pour certains, un mode de vie adapté suffit déjà à contrôler les symptômes légers et les crises de sommeil occasionnelles. En cas de troubles importants et de stress psychologique élevé, une psychothérapie peut également s’avérer utile pour faciliter la gestion des conséquences de la maladie.
Stigmatisation sociale de la narcolepsie
Aux yeux des personnes extérieures, les personnes en pleine crise de narcolepsie donnent l’impression d’avoir bu de l’alcool ou consommé des drogues. En raison de leur somnolence persistante, elles sont souvent qualifiées de paresseuses, d’apathiques ou de désintéressées. Cette stigmatisation sociale peut devenir un fardeau psychologique pour les personnes concernées, car elles ne sont finalement pas responsables de leurs crises de sommeil.
Beaucoup se retirent de la vie sociale et n’osent que rarement se mêler aux autres. Le fait d’éviter les émotions influence également leur comportement. Ce repli sur soi et la limitation des contacts sociaux peuvent donc entraîner des changements de personnalité et des dépressions.
Les paralysies du sommeil constituent un autre fardeau psychologique : les personnes concernées sont incapables de bouger pendant quelques secondes ou minutes au moment de s’endormir ou de se réveiller. Elles restent allongées dans leur lit, impuissantes, et ne parviennent pas à s’exprimer. La plupart du temps, des hallucinations viennent s’y ajouter, ce qui peut être très angoissant.
Pour prévenir l’apparition d’autres troubles psychiques et l’isolement social, il est particulièrement important d’aborder la maladie avec franchise. Les personnes concernées devraient parler à leurs proches, à leurs connaissances et à leurs collègues, et leur expliquer pourquoi elles sont toujours fatiguées et ne peuvent pas lutter contre cette envie de dormir. Grâce à des informations détaillées, leur entourage peut faire preuve de compréhension face à ces crises de sommeil involontaires. Cela permet de soulager la pression et le sentiment de honte chez les personnes concernées.
Narcolepsie : quelle est l'espérance de vie ?
La narcolepsie n’étant pas en soi une maladie mortelle, elle n’a pas d’incidence sur l’espérance de vie. Les personnes atteintes peuvent donc vivre aussi longtemps que celles qui n’en souffrent pas. Toutefois, selon sa gravité, la maladie peut fortement nuire à la qualité de vie.
Les personnes atteintes se retirent souvent de la vie sociale pour éviter la gêne liée au fait de s'endormir en public. Les relations de couple deviennent également un défi en raison de cette maladie. Souvent, les patients narcoleptiques se montrent distants et semblent rébarbatifs. De plus, les médicaments peuvent avoir des répercussions sur la sexualité. Le choix d’une profession est également limité. Les tâches monotones et les métiers impliquant des hauteurs, la conduite de véhicules ou l’utilisation de machines dangereuses sont généralement à exclure.
En principe, les narcoleptiques courent un certain risque d’être surpris par une crise de sommeil dans une situation dangereuse. Les chutes étant plus fréquentes, le risque de blessure augmente également. La situation peut également devenir dangereuse lorsque les personnes concernées sombrent dans un sommeil crépusculaire tout en effectuant une activité et se mettent à somnambuler.
Leur conscience se trouve alors en phase de sommeil, mais leur corps continue d’effectuer l’activité. Il peut ainsi arriver que les personnes concernées traversent simplement la rue sans prêter attention à la circulation, se blessent en tartinant leur pain parce qu’elles tiennent encore le couteau à la main, ou laissent tomber un verre et marchent sur les éclats. À leur réveil, elles ne se souviennent plus des gestes qu’elles ont effectués pendant leur sommeil.
Auto-test de narcolepsie
Es-tu souvent fatigué pendant la journée, t'arrive-t-il parfois de t'assoupir brièvement et as-tu du mal à lutter contre la fatigue ? La plupart du temps, d’autres pathologies en sont à l’origine, car la narcolepsie fait partie des troubles du sommeil très rares. Le stress, un manque de sommeil nocturne, un rythme veille-sommeil irrégulier ou des changements hormonaux peuvent également être à l’origine d’une somnolence diurne persistante.
Si tu soupçonnes néanmoins de souffrir de narcolepsie, tu peux effectuer un auto-test de narcolepsie. Tu trouveras sur Internet des questionnaires qui évaluent tes habitudes de sommeil et les symptômes typiques.
Ces auto-tests ne remplacent toutefois pas un diagnostic médical. Si tu es souvent fatigué(e), tu devrais systématiquement consulter un médecin afin de subir un examen approfondi. En effet, la fatigue est un symptôme pouvant être lié à de nombreuses maladies qui doivent être élucidées.
Suis-je atteint d’un trouble du sommeil si je suis tout le temps fatigué ?
Si tu es toujours fatigué(e), cela ne signifie pas nécessairement que tu souffres d’un trouble du sommeil. De nombreuses personnes souffrent de fatigue chronique pendant la journée, mais dans la plupart des cas, la cause est autre que la narcolepsie. En effet, la fatigue est un symptôme de nombreuses autres maladies, de carences ou simplement d’un mode de vie malsain. Voici une liste des causes possibles :
- Carence en fer
- Carence en vitamines (par exemple, vitamine E, vitamine B12)
- Manque d'activité physique
- Manque d'oxygène
- Manque de sommeil
- rythme veille-sommeil irrégulier
- Alcool
- Café
- alimentation malsaine
- Stress
- Infections
- Allergies
- Troubles thyroïdiens
- Apnée du sommeil
- Maladies auto-immunes
- Syndrome de fatigue chronique
- Burn-out
- Dépressions
La fatigue printanière est un phénomène très répandu dont souffrent chaque année de nombreuses personnes pendant plusieurs semaines. La fatigue peut également être le signe que le système immunitaire est à l’œuvre. En cas d’infection, d’allergie persistante ou de maladie auto-immune, les défenses de l’organisme sont constamment sollicitées, ce qui te laisse un sentiment d’épuisement. Les fluctuations hormonales sont également à l’origine de la fatigue, ce qui explique pourquoi de nombreuses femmes souffrent de fatigue chronique.
La fatigue chronique affecte bien sûr la vie quotidienne. Vos performances diminuent et vous avez plus de mal à vous concentrer. Si un sommeil suffisant et une réduction du stress ne résolvent pas le problème, si la fatigue persiste pendant plusieurs mois ou si d’autres symptômes apparaissent, vous devriez absolument consulter un médecin afin d’en déterminer la cause.
Le traitement des maladies sous-jacentes ou la correction d’une carence nutritionnelle peut permettre de réduire cette fatigue. Parfois, une activité physique régulière en plein air ou une alimentation plus saine et riche en nutriments suffisent à stimuler la circulation sanguine et à apporter à l’organisme tout ce dont il a besoin.
Narcolepsie : avec un traitement adapté, les personnes concernées peuvent très bien vivre avec
La narcolepsie est une maladie neurologique rare et incurable. Ses symptômes typiques sont la somnolence diurne et une faiblesse musculaire soudaine ; des paralysies du sommeil, des hallucinations et des troubles du sommeil peuvent également survenir. La maladie en elle-même n’est pas mortelle, mais les crises de sommeil surviennent parfois dans des situations dangereuses et peuvent entraîner des chutes ou des accidents.
La qualité de vie des personnes touchées est fortement réduite et elles ne peuvent pas exercer certaines professions. À cela s’ajoute la stigmatisation sociale, ce qui pousse nombre d’entre elles à se retirer de la vie sociale par crainte de situations embarrassantes. Cependant, avec un traitement adapté et une attitude ouverte face à la maladie, la plupart des patients peuvent bien vivre avec la narcolepsie.
